EK, antes conocida como enfermedad mucocutanea o sindrome linfatico mucocutaneo y poliarteritis nodosa infantil, es una vasculitis febril aguda de la infancia que se describio por primera vez en japon, por el doctor
Tomisaku Kawasaki en 1967, se produce en todo el mundo y los asiaticos son los mas propensos a padecerla.
El 20% de los pacientes presentan alteraciones cardiacas, principalmente afectacion coronaria tipo aneurisma, con la posibilidad de que los pacientes presenten estenosis o trombosis arterial coronaria, infarto del miocardio, ruptura del aneurisma y muerte subita.
Etiologia: la causa de la enfermedad sigue sin conocerse, pero por las caracteristica clinicas y epidemiologicas indican con fuerza que puede ser de causa infecciosa, por el grupo de edad muy joven, diseminacion epidemica aguda con picos, de naturaleza autolimitada de la enfermedad febril, la combinacion de las manifestaciones clinicas, consistentes en fiebre, exantema, inyeccion conjuntival, y adenopatia cervical.
Se piensa mucho en una predispocicion genica, ya que se presentan casos en los que un menor a estado en contacto con mas niños y no hay afectacion epidemica (como en una guarderia), pero al mismo tiempo se encuentra afectacion en el nucleo familiar en muchos casos, en lactantes menores de 3 meses puede hacernos pensar en el paso de anticuerpos maternos al menos y la ausencia total de esta enfermedad en los adulto indica claramente una inmunidad generalizada.
Criterios clinicos clasicos
- Fiebre persistente de al menos 5 dias
- Presencia de almenos 4 manifestaciones principales
- Cambio en extremidades: eritema de las palmas de manos y planta de los pies, edema de manos y pies, pelado periungeal en dedos de las manos y pies en semana 2 y 3
- Exantema polimorfo
- Inyeccion conjuntival bulbar bilateral sin exudado
- Cambios en los labios y la cabidad perioral como: eritema, fisuracion labial, lengua fresa, inyeccion difusa de mucosa oral y faringea
- Linfadenopatia cervical mayor de 1.5 cm de diametro, habitualmente unilateral
- Exclusion de otras enfermedades con observacion similar.
- 3 signos anteriores mas un ecocardiograma que demuestre afectacion arterial coroaria tipo trombosis o aneurisma (este ultimo como una consecuencia de la enfermedad bien desarrollada) esto nos hace diagnostico
- Otras manifestaciones habituales encontradas en esta enfermedad tenemos: irritabilidad extrema principalmente en los lactantes, meningitis aceptica, diarrea, hepatitis leve
Recordemos que la afectacion cardiaca es la mas grave y mas importante de la EK, se produce una miocarditis que se manifiets con una taquicardia desproporcionada respecto a la fiebre en al menos la mitad de los pacientes. la pericarditis es comun en la fase aguda de la enfermedad, los aneurismas grandes de la arterias coronarias mayores de 8mm en su diametro interno presentan mayor riesgo de ruptura, trombosis, estenosis, y de inferto de miocardio
La EK se divide en tres faces
- fase febril aguda:dura 1-2 semanas se caracteriza por fiebre y otros signos de enfermedad aguda, la miocarditis es la manifestacion cardiaca predominante
- fase subaguda: comienzaa cuando se a reducido la fiebrey los otros signos de enfermedad aguda, pero puede persistir algunos como la irritabilidad o la inyeccion conjuntival en esta fase hay mayor riesgo de muerte subita, por la formacion de aneurismas y mayor aun en la que los mismos estan ya desarrollado
- fase de convalecencia: comienza cuando todos los signos han desaparecido y continua hasta que la VSG y la PCR se normalizan aproximadamente entre 6-8 semanas desde el comienzo de la enfermedad.
Diagnostico diferencial: comprende escarlatina, sarampion (ya erradicado supuestamente) sindrome de shock toxico, infeccion por adenovirus, reaccion de hipersensibilidad, sindrome de stevens-johnson, artritis reumatoide juvenil y leptospirosis.
No existen pruevas diagnosticas para esta enfermedad pero algunos datos de laboratorio son caracteristicos, principalmente el aumento de la VSG y PCR y otros reactantes de la fase aguda y son universales. anemia normocitica normocromica, palquetas normales, ANA y FR son normales, elevaccion de las transaminasas, la ecocardigrafia bidimencional que debe realizarlo un cardiologo pediatra experto en busca de alteraciones coronarias, este debe realizarse ante la sospecha de EK y 2 semanas despues de remitidos todos los sintomas.
Tratamiento: inmunoglobulinas IV (se desconoce aun su mecanismo de accion en esta enfermedad dosis 2 g/kg maximo dos dosis) y dosis altas de aspirinas (dosis antitromboticas 3-5 mg/kg/dia una sola dosis), tan pronto como se establesca el diagnostico y de forma ideal en los 10 dias siguientes de la enfermedad este tratamiento deberia producir una mejoria en un 80 o 90% de los sintomas de la enfermedad.
Bibliografia: Normas de tratamiento del Hospital de niños Benjamin Bloom, tratado de pediatria de Nelson, 18ed. vol. 1 pag.1036.
